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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病
通过常染色体遗传
临床特点为新生儿肝炎
婴幼儿和成人的肝硬化
肝癌和肺气肿等
α1-抗胰蛋白酶缺乏症病因 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状体征 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是由什么引起的？蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活… [详细] |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现及如何诊断？在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，… [详细] |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查化验 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症鉴别诊断 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查？可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色… [详细] |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症容易与哪些疾病混淆？诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏… [详细] |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症并发症 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗用药 |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以并发哪些疾病？患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。 [详细] |
α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何治疗？目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pi… [详细] |
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